Definizione e caratteristiche
L’orticaria cronica inducibile (CIndU) è una condizione infiammatoria della pelle caratterizzata dalla ricorrenza di pomfi (lesioni solide, rilevate rispetto al piano cutaneo, percepibili al tatto, transitorie)pruriginosi e/o angioedema (edema del derma profondo e dei tessuti sottocutanei)che dura più di 6 settimane ed è indotta da specifici stimoli come il freddo, il calore, l’esercizio, la pressione, la luce solare, le vibrazioni e l’ acqua.
Nella gran parte dei casi pomfi e/o angioedema insorgono pochi minuti dopo l’esposizione al fattore scatenante. I pomfi sono associati a prurito, mentre l’angioedema più di frequente a bruciore e dolore.
La sintomatologia sistemica (difficoltà respiratorie, vomito, lipotimia) è rara ma possibile, in particolare nell’orticaria da freddo e in quella colinergica.
Le varie forme di orticaria inducibile sono:
- Orticaria dermografica: grattamento, sfregamento della pelle, inducono la comparsa di pomfi e prurito (come se qualcuno avesse scritto sulla pelle).
- Orticaria ritardata da pressione: pomfi spesso associati ad angioedema, compaiono in aree sottoposte a pressione prolungata.
- Orticaria da freddo: i pomfi compaiono dopo che la pelle è stata a contatto con oggetti freddi oppure dopo esposizione ad aria od acqua fredda.
- Orticaria da calore: pomfi in sede di contatto con oggetti caldi o fonti di calore.
- Orticaria solare: è indotta da radiazione visibile o raggi UV.
- Angioedema vibratorio: compare nelle sedi sottoposte a vibrazione locale (ad esempio alle mani dopo uso di martello pneumatico).
- Orticaria colinergica: pomfi di piccole dimensioni sono indotti dall’esercizio fisico e dal riscaldamento passivo (ad esempio, bagno caldo), ma anche da stress emotivo, cibi piccanti e caldi.
- Orticaria acquagenica: piccoli pomfi compaiono sulla pelle dopo contatto con acqua di qualunque tipo (di rubinetto, di mare) e temperatura.
- Sindrome orticaria da contatto: dopo esser venuti a contatto con fattori scatenanti (lattice, farmaci, cosmetici, prodotti chimici, piante, alimenti) compaiono pomfi localizzati nella sede corporea a contatto o diffusi.
L’orticaria cronica inducibile ha una prevalenza stimata nella popolazione generale di circa lo 0,5% e una maggior frequenza nel sesso femminile.
In termini di frequenza, i tipi più comuni di orticaria cronica inducibile sono il dermografismo, l’orticaria colinergica e l’orticaria ritardata da pressione. La coesistenza di più forme nello stesso individuo (forme cosiddette miste) è possibile.
Diagnosi e diagnosi differenziale
La diagnosi di orticaria cronica inducibile può essere posta in base alla storia del paziente e ai risultati dei test di provocazione. In tutti i pazienti con una storia suggestiva di CIndU, la diagnosi dovrebbe essere confermata con un test di provocazione.
I pazienti con CIndU possono sviluppare, seppur raramente, segni e sintomi sistemici durante il test di provocazione, pertanto il test di provocazione dovrebbe essere effettuato solo da medici addestrati ed esperti nel trattamento di emergenza di reazioni allergiche severe e in strutture adeguatamente attrezzate.
Per la maggior parte dei sottotipi di CIndU sono disponibili degli strumenti convalidati per eseguire i test di provocazione.
Antistaminici e glucocorticosteroidi dovrebbero essere sospesi rispettivamente almeno 3 e 7 giorni prima del test di provocazione.
Nelle orticarie inducibili non sono generalmente indicate indagini ematochimiche, tranne nei casi in cui risultino utili per escludere altre malattie simili.
Trattamento
Le orticarie croniche inducibili hanno spesso un impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti, che devono stare attenti, quando possibile, ad evitare i fattori scatenanti.
Gli antistaminici sono solitamente efficaci per ottenere il controllo dei sintomi.
Nei casi resistenti sono stati utlizzati farmaci immunosoppressivi o biologici.
References:
- Chronic inducible urticaria: classification and prominent features of physical and non-physical types
- How to Approach Chronic Inducible Urticaria Marcus Maurer, MDa , Joachim W. Fluhr, MDa and David A. Khan, MDb B
- Diagnosis and treatment of chronic inducible urticaria
- Sánchez-Borges et al. World Allergy Organization Journal (2021) 14:100546
http://doi.org/10.1016/j.waojou.2021.100546
- The international EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria
- Magerl M, Altrichter S, Borzova E, Gimenez-Arnau A, Grattan CEH, Lawlor F, Mathelier-Fusade P, Meshkova RY, Zuberbier T, Metz M, Maurer M. The definition, diagnostic testing, and management of chronic inducible urticarias – The EAACI/GA2LEN/EDF/UNEV consensus recommendations 2016 update and revision. Allergy 2016; 71: 780–802.
Personalized Medicine, Asthma and Allergy, Humanitas Clinical and Research Center IRCCS – Department of Biomedical Sciences, Humanitas University
Rozzano (MI)