La prurigo nodularis è una malattia dermatologica caratterizzata da lesioni nodulari intensamente pruriginose generalmente localizzate agli arti; il paziente spesso si presenta con caratteristiche lesioni escoriative da grattamento.
È stata descritta per la prima volta nel 1909 da James Hyde e Frank Montgomery.
Le cause della prurigo nodularis sono sconosciute. È generalmente accettata una distinzione della prurigo nodularis in due forme, la forma intrinseca e quella estrinseca.
Ma ci sono alcuni sintomi comuni che possono essere presenti in molte forme di prurigo:
1)Papule o Noduli Pruriginosi: la papula o il nodulo escoriato sono le lesioni primarie caratteristiche della prurigo, è il principale aspetto clinico.
2)Prurito Intenso: Il prurito il sintomo cardine di tutte le forme di prurigo, e può essere invalidante compromettendo la qualità del sonno e la produttività dell’individuo.
3)Escoriazioni: A causa del prurito intenso, i pazienti possono grattarsi vigorosamente, causando lesioni cutanee come escoriazioni o abrasioni.
3)Dolore: talvolta l’infiammazione può provocare dolore locale, oltre che sensazione di calore e eritema.
4)Disturbi del Sonno e dell’Umore.
La forma estrinseca è caratterizzata da un fenotipo atopico, spesso le lesioni nodulari escoriate si associano a xerosi cutanea diffusa ed a lesioni più francamente eczematose (dermatite eritemato-desquamative), e può essere associata ad altre manifestazioni tipiche della dermatite atopica e dell’infiammazione di tipo 2 come la cheilite o l’eczema delle mani, l’asma e la rinite. Questa forma è pertanto considerata una variante fenotipica della Dermatite Atopica (Dermatite atopica variante prurigo / Dermatite atopica prurigo-like) e condivide con questa le opzioni terapeutiche.
La forma intrinseca invece è caratterizzata da assenza di manifestazioni atopiche, le lesioni sono tipicamente monomorfe (noduli escoriati), ed è associata a copatologie quali colestasi, a malattie della tiroide, alla policitemia rubra vera, all’uremia, al linfoma di Hodgkin, all’AIDS e ad altre immunodeficienze, neoplasie metastatiche, insufficienza renale ed epatica, malattie psichiatriche quali disturbo ossessivo compulsivo o sindromi ansioso- depressive. In questo caso si parla di Prurigo Nodularis, e l’approccio terapeutico risulta differente rispetto a quello per la Dermatite Atopica.
Dal punto di vista della clinica, i noduli si presentano distinti, solidi ed iperpigmentati, con una distribuzione generalmente simmetrica. Sono più grandi di 0,5 cm in larghezza e profondità e possono apparire in ogni parte del corpo, anche se solitamente le prime sedi colpite sono gli arti, in particolar modo AAII, braccia e dorso. La lesione escoriata è invece spesso piana, ombelicata e ricoperta da una crosta siero-ematica. Il prurito si presenta in associazione alla formazione dei noduli, ed è frequentemente intenso. Sono esenti da lesioni le regioni del soma non raggiungibili dal paziente, tipicamente regione interscapolare (segno a farfalla), superficie posteriore delle cosce. Sono spesso risparmiati viso e collo, eccetto che nelle forme associate a patologie psichiatriche (ansia, depressione, DOC).
Diagnosi
La diagnosi si basa sull’esame obiettivo della cute e sulla presenza del prurito. La biopsia della pelle viene spesso effettuata per escludere altre condizioni; la lesione è caratterizzata da ipercheratosi e lichenificazione secondarie al grattamento cronico, talvolta vi è presenza di infiltrato eosinofilo, dermatite cronica dell’interfaccia. L’esame colturale di una lesione può essere utile per escludere la presenza di un’infezione stafilococcica, significativamente correlata alla dermatite atopica.
Trattamento
La dermatite atopica prurigo like risponde generalmente bene al trattamento della DA classica, seppur questo fenotipo presenti generalmente una risposta più lenta e graduale ed una maggior frequenza di ricadute.
La prima linea di trattamento per entrambe le forme, intrinseca ed estrinseca, è l’utilizzo dio steroidi topici talvolta associati ad antibiotici locali (es. acido fusidico) qualora vi siano segni clinici di sovrinfezione. Le lesioni nodulari rispondono meglio alle molecole fluorate, quindi steroidi ad alta potenza come il clobetasolo propionato in unguento o il diflucortolone valearato. Gli steroidi locali nelle forme più refrattarie possono essere utilizzati in occlusione.
La fototerapia con raggi ultravioletti A (UVA) o B (UVB) può essere utilizzata per ridurre l’infiammazione cutanea e il prurito associato alla prurigo. La fototerapia può essere utilizzata da sola o in combinazione con altri trattamenti.
Qualora la terapia topica non fosse sufficiente, può essere utile associare un breve ciclo di steroidi per os, senza generalmente ottenere tuttavia una risoluzione definitiva del quadro. La terapia steroidea sistemica è inoltre associata a numerosi potenziali effetti collaterali. Sono inefficaci invece gli antistaminici.
La terapia sistemica prevede in un secondo momento l’utilizzo di immunosoppressori quali più raramente metotrexate o azatioprina, più frequentemente ciclosporina per os. Se il trattamento con ciclosporina risulta inefficace o non tollerato, il paziente può accedere alla prescrizione di anticorpi monoclonali; nella forma estrinseca risulta efficace il dupilumab, in quanto agendo sia sull’interleuchina 4 che sull’interleuchina 13 copre più ampiamente lo spettro citochinico dell’infiammazione atopica. Un’altra opzione terapeutica può essere l’anticorpo anti IL-13 (tralokinumab) che risulta efficace nella gestione del prurito e delle manifestazioni cutanee.
Infine molecole utili in entrambe le forme sono i Jak inibitori (upadacitinib, baricitinib, abrocitinib), in quanto arrestano molto rapidamente lo stimolo pruriginoso e determinano un’ampia azione di contrasto dell’infiammazione che sta dietro questa patologia.
Il trattamento della forma intrinseca prevede l’inquadramento generale del paziente e delle eventuali patologie associate, andando pertanto a trattare la patologia di base (scompenso diabetico, colestasi, etc). In un secondo momento si può ricorrere all’utilizzo di antidepressivi triciclici a basso dosaggio, che risultano generalmente efficaci nella gestione del prurito e della compulsione al grattamento, in assenza di significativi effetti collaterali. Nelle forme in cui la componente psicopatologica è importante risulta fondamentale adeguare il trattamento per includere il trattamento delle condizioni associate.
